Mukowiscydoza – krótkie objaśnienie

Mukowiscydoza to ciężkie schorzenie, które niestety jest nieuleczalne. Ma przebieg postępujący, a jej prowokatorem, jest mutacja genu CFTR w chromosomie 7 – gen ten odpowiada za powstawanie białka w organizmie. Mukowiscydoza to inaczej zwłóknienie wielotorbielowate. Jest to choroba o podłożu genetycznym, której objawy dotyczą zarówno układu oddechowego, pokarmowego, jak i rozrodczego. W organizmie chorego dochodzi do nadmiernej produkcji śluzu, który powoduje zaburzenia w narządach – wszędzie tam, gdzie znajdują się gruczoły śluzowe.

Mukowiscydoza jako genetyczna choroba ogólnoustrojowa nie jest zakaźna. Dziecko dziedziczy ją wraz z nieprawidłową mutacją genów od rodziców. Nie oznacza to jednak, że każde kolejne dziecko jest na nią narażone. Chorobę powoduje mutacja genu CFTR, co sprawia, że nieprawidłowo zbudowane białko zaburza proces transportu i wchłaniania jonów oraz wody. W efekcie czego w organizmie dochodzi do nadmiernej produkcji śluzu, który staje się lepki i gęsty.

Choroba dotyka wielu narządów, jednak jej objawy nie są dla wszystkich jednakowe. Mogą one różnić się od siebie pod względem klinicznym oraz intensywności. Chorzy na mukowiscydozę mogą obserwować u siebie objawy:

• związane z układem oddechowym – napadowy kaszel, wzmożone infekcje płuc i oskrzeli, wykrztuszanie gęstej wydzieliny, świszczący oddech, duszności, przewlekłe zapalenie zatok, polipy w nosie;
• związane z układem pokarmowym – długotrwała żółtaczka (u noworodków), nieprawidłowe wypróżnianie (tłusty stolec o nieprzyjemnym zapachu), niska waga, mały przyrost wzrostu.

W mukowiscydozie mogą wystąpić również inne objawy, takie jak: niezwykle słony pot, zapalenie ślinianek, zaburzenia płodności bądź całkowita niepłodność.

Jak postępować w przypadku wykrycia mukowiscydozy?

Pierwszym krokiem powinna być oczywiście odpowiednia diagnoza lekarska. Jeżeli u dziecka występują nawracające infekcje dróg oddechowych, bóle brzucha i biegunki należy niezwłocznie udać się po pomoc. Jako że mukowiscydoza należy do chorób nieuleczalnych, leczenie ma charakter głównie objawowy i obejmuje:

• suplementację witaminami A, D, E, K;
• inhalacje wziewne z użyciem leków rozszerzających oskrzela;
• fizjoterapię układu oddechowego;
• leczenie żywieniowe – wysokoenergetyczna dieta;
• insulinoterapię.

W niektórych przypadkach chory może wymagać stosowania antybiotykoterapii – z powodu zaostrzeń objawów lub zakażeń. Takie leczenie zwykle odbywa się drogą dożylną i trwa około dwa tygodnie. Warto jednak pamiętać, że nie ma skutecznej metody na leczenie mukowiscydozy, a wszystkie stosowane sposoby oraz leki pomagają jedynie ulżyć w dolegliwościach i niejako przedłużyć życie.

Nebulizacja na mukowiscydozę

Inhalacje wziewne w mukowiscydozie stosuje się ze względu na zaburzenia w gospodarce wodno-elektrolitowej. W płucach następuje nieprawidłowy transport chlorków, przez co istotne jest ich dostarczanie właśnie za pomocą nebulizacji. Inhalacje roztworami soli oraz wdychanie aerozolu korzystnie wpływa na układ dróg oddechowych chorego na zwłóknienie wielotorbielowate. Dzięki nim śluz staje się bardziej płynny, a co za tym idzie, łatwiej go usunąć. Przeciwdziałają również uszkodzeniom oskrzeli oraz bardzo dobrze natleniają krew.

Artykuł Jak żyć z mukowiscydozą? Czy nebulizacja może pomóc? pochodzi z serwisu Healthin.com.

Pylica płuc – czym tak właściwie jest?

Pylica nazywana jest bardzo często chorobą zawodową górników. Jest to schorzenie, które charakteryzuje się zwłóknieniem płuc, przez co narząd ten staje się mało elastyczny. Pylica rozwija się, gdy do oskrzeli, pęcherzyków płucnych, a nawet tkanki śródmiąższowej płuc dostają się bardzo drobne cząsteczki substancji lub ciał stałych – rozproszonych w powietrzu. Najczęściej takimi substancjami są: krzemionka, węgiel kopalniany oraz azbest (pylica azbestowa). Rozpylane cząsteczki są mikroskopijnych rozmiarów, dzięki czemu mogą bez trudu przeniknąć w głąb tkanek, gdzie osadzają się niemal na stałe.

Podczas oddychania część zanieczyszczeń jest usuwana z dróg oddechowych podczas wydechu. Niestety niektórym z nich udaje się dostać do miąższu płuca. Ich nadmiar doprowadza do powstawania drobnoguzkowatych zmian, a w konsekwencji do zwłóknienia tkanki płucnej. Rozprzestrzeniająca się tkanka włóknista uniemożliwia wymianę gazową, przez co może dojść nawet do niewydolności oddechowej.

Kto jest najbardziej narażony na pylicę? Czym się ona objawia?

Pylica płuc może mieć różny charakter – wywołuje przy tym stan zapalny i prowadzi do poważnych, nieodwracalnych zmian. Dany typ tego schorzenia ma związek z wykonywanym zawodem oraz budową zasysanego pyłu, a także z samą reakcją organizmu. W dobraniu odpowiedniego leczenia i profilaktyki duże znaczenie ma właściwie postawiona diagnoza oraz poznanie przyczyny występowania objawów.

Do nich można zaliczyć przede wszystkim: duszności, kaszel, brak tchu, problemy z nabieraniem powietrza (płytki oddech), mniejsza tolerancja na wysiłek fizyczny, nadmierne zmęczenie.

Najbardziej narażeni na pylicę płuc, są górnicy, spawacze, osoby pracujące z azbestem, pracownicy przemysłowi, pracownicy tartaku, stolarze oraz osoby z branży pirotechnicznej.

Jak wygląda leczenie i profilaktyka pylicy płuc?

Choć pylicę określa się, jako chorobę nieuleczalną, jej leczenie jest możliwe. Niestety jest ono trudne i wymaga czasu, dlatego też duży odsetek chorych zmaga się ze swoją chorobą do końca życia. Warto być świadomym tego, że niektórych rodzajów pylicy nie da się wyleczyć, ze względu na postępujące i nieodwracalne zmiany zachodzące w płucach. Z tego względu niezwykle ważna jest profilaktyka, która polega na eliminowaniu czynników nasilających objawy – zmiana pracy, zmiana trybu życia, zmiana diety oraz regularne wizyty w uzdrowiskach, a także kontrola lekarska, to tylko niektóre z nich.

Samo leczenie pylicy płuc jest ciężkie i nie zawsze przynosi efekty. Ma ono zatem w większości charakter objawowy. Choremu podaje się leki rozszerzające oskrzela, w celu usprawnienia wymiany gazowej – również w postaci wziewnej. Bezwzględnym zaleceniem jest również zwalczanie chorób współistniejących, które mogłyby w jakimś stopniu pogorszyć stan chorego. W przypadku palaczy obowiązkowym posunięciem jest również całkowita rezygnacja z nałogu, badania kontrolne oraz przerwanie ekspozycji na działanie czynników drażniących.

Artykuł Pylica – czym jest, komu grozi i jak ją leczyć? pochodzi z serwisu Healthin.com.

Choroba wywołana przez toksyny

Krztusiec, czyli bakteryjne zapalenie tchawicy i oskrzeli, niegdyś znany był pod nazwą koklusz. Jest ostrą chorobą o charakterze zakaźnym, którą wywołują pałeczki krztuśca – Bortedella pertussis. Bakteria ta jest niezwykle groźna, ponieważ może bez problemu przyklejać się do nabłonka w drogach oddechowych, tym samym powodując martwicę nabłonka oskrzeli i tchawicy. Co więcej, uniemożliwia działanie komórek odpowiedzialnych za zwalczanie ognisk zapalnych w organizmie. Skutkuje to upośledzeniem gruczołów śluzowych, przez co wydzielany śluz staje się gęsty.

Ponieważ krztusiec przebiega na ogół bezgorączkowo, najważniejszym i najbardziej niepokojącym objawem choroby, jest bardzo silny i przewlekły kaszel o charakterze napadowym. Co więcej, nierzadko towarzyszy mu również charakterystyczny świst wdechowy oraz duszności. Napad tak gwałtownego kaszlu może kończyć się wymiotami. Jest to jedna z najgroźniejszych chorób zakaźnych u małych niemowląt i noworodków, niemniej jednak dorośli również mogą na nią ciężko chorować. Co ciekawe, to człowiek jest jedynym gospodarzem pałeczek Bortedella pertussis.

Objawy, których nie należy lekceważyć

Zakażenie krztuścem u osoby zdrowej następuje drogą kropelkową przez górne drogi oddechowe, w kontakcie z chorym. Okres wylęgania się kokluszu jest zróżnicowany, zaś sama choroba przebiega w kilku fazach.

Krztusiec rozpoczyna się bezobjawowo. Okres ten trwa od kilku dni, do nawet kilku tygodni. Podczas pierwszej fazy (nieżytowa faza krztuśca) chory doświadcza bólu gardła, pojawia się u niego katar, stan podgorączkowy, a także zapalenie spojówek i ogólne osłabienie – faza pierwsza kokluszu jest najbardziej zakaźnym etapem w przebiegu całej choroby. Po dwóch tygodniach choroba przechodzi do fazy napadów kaszlu. Kaszel może nasilać się i być połączony z odkrztuszaniem gęstej wydzieliny. W ciągu doby może dochodzić nawet do kilkudziesięciu napadów kasztu krztuścowego, który za każdym razem trwa kilka minut. Kolejnym etapem kokluszu jest etap zdrowienia, warto jednak wspomnieć, że w niektórych przypadkach choroba może kończyć się na fazie drugiej.

Czy krztusiec da się leczyć?

Bakteryjne zapalenie tchawicy i oskrzeli da się zahamować w fazie nieżytowej. W tym zakresie konieczne jest stosowanie właściwego antybiotyku. W kolejnych fazach terapia antybiotykami może skracać etap zakaźny, jednak nie ma wpływu na ogólny przebieg choroby. W rozwiniętej fazie choroby, jak na razie, nie ma udowodnionych metod na łagodzenie kaszlu krztuścowego. Po przebyciu krztuśca jednak można złagodzić nieco nadwrażliwość oskrzeli poprzez inhalację wziewne solą fizjologiczną.

Obecnie jednym z najlepszych sposobów na zapobieganie krztuścowi, są szczepienia dzieci – obowiązkowo w sześciu dawkach. W przypadku dorosłych takie zabiegi nie są konieczne, jednak warto się nad nimi zastanowić, szczególnie w przypadku, gdy ma się bezpośredni kontakt z grupą ryzyka. Jeżeli chodzi o domowe sposoby na krztusiec, to jedynym dobrym pomysłem, który można indywidualnie wdrożyć, są nawilżacze powietrza. Wszelkie inne metody powinny być konsultowane z lekarzem.

Artykuł Bakteryjne zapalenie tchawicy i oskrzeli, czyli czym jest krztusiec i jak go leczyć? pochodzi z serwisu Healthin.com.

Trudności w oddychaniu – jakie są przyczyny duszności w klatce piersiowej?

Duszności to inaczej subiektywny stan, który objawia się odczuwalnym uczuciem ucisku w klatce piersiowej spowodowanym brakiem powietrza. Trudności w oddychaniu mogą przytrafić się każdemu i najczęściej są następstwem nadmiernego wysiłku fizycznego, np. podczas ćwiczeń/treningu. Duszności są również jednym z podstawowych objawów, które mogą wskazywać na inne problemy z układem oddechowym, a także na te sfery emocjonalnej.

Przyczyną duszności jest zbyt mała ilość tlenu dostarczana organizmowi. Ataki duszności najczęściej towarzyszą chorobom układu dróg oddechowych, np. Przewlekłej Obturacyjnej Chorobie Płuc (POChP). Nierzadko towarzyszy im także ucisk w klatce piersiowej oraz inne objawy.

Oprócz chorób i schorzeń innymi przyczynami występowania duszności mogą być:

• zaburzenia lękowe;
• obecne w drogach oddechowych ciało obce (częsta przypadłość u dzieci);
• brak aktywności fizycznej;
• uszkodzenie dróg oddechowych, np. w kontakcie z chemikaliami;
• kontakt z pyłkami roślin;
• dym tytoniowy;
• niektóre leki.

Leczenie duszności w klatce piersiowej

Do postawienia diagnozy i wdrożenia odpowiedniej terapii konieczna jest konsultacja lekarska. Tak jak w przypadku innych dolegliwości i chorób, każda osoba wymaga indywidualnego postępowania. Na lepsze oddychanie pomocne mogą okazać się inhalacje z soli fizjologicznej, które sprawdzają się również podczas kaszlu i kataru. W przypadku astmy oskrzelowej natomiast odpowiednie będą nebulizacje, które pozwalają na szybką aplikację leku. Są przy tym w pełni bezpieczne, dlatego mogą je stosować osoby w każdym wieku.

Leczenie duszności może mieć charakter objawowy i przyczynowy. W pierwszym przypadku podaje się leki zapobiegające napadom duszności, czyli kontrolujące i doraźne, które przerywają atak. W przypadku leczenia przyczynowego konieczne jest przeprowadzenie wywiadu medycznego, który ustali przyczynę występowania problemów z oddychaniem. Leki stosowane w astmie i dusznościach to te, do zastosowania drogą wziewną – w tym celu stosuje się zarówno inhalatory, jak i nebulizatory.

Leki rozkurczające oskrzela podawane drogą wziewną działają natychmiast. Jest to jedna z najbardziej efektywnych metod na leczenie różnych chorób i schorzeń układu dróg oddechowych. W przypadku duszności w klatce piersiowej substancja w postaci leku wziewnego dociera dokładnie do miejsca, w którym zachodzi proces chorobowy.

Innymi metodami terapii w przypadku duszności może być również tlenoterapia. W ciężkich dusznościach, którym towarzyszą inne niepokojące objawy, chory powinien być pod stałą obserwacją lekarza i zostać poddany hospitalizacji.

Artykuł Inhalacje a duszności w klatce piersiowej pochodzi z serwisu Healthin.com.

Lipiec był gorący i słoneczny. Długie dni kończyły się spokojnymi, ciepłymi wieczorami, które Franio spędzał na odliczaniu do upragnionych wakacji. Pod koniec miesiąca miał po raz pierwszy w życiu pojechać na obóz w góry. W szafie czekał już komplet sprzętu potrzebnego do przemierzania szlaków i mały Lisek nie mógł się doczekać, aż będzie mógł założyć górskie buty.

Przygoda NebuLiska w formie audiobooka może zostać pobrana bezpośrednio z poniższego linku*. Bajka jest gotowa do wgrania na nebulizator AeroGo, tak aby Twoje dziecko podczas nebulizacji mogło posłuchać historii małego Liska.

* W celu odtworzenia bajki w trakcie sesji nebulizacyjnej należy pobrać oba pliki i wgrać je na nebulizator za pomocą przewodu micro-USB dołączonego do zestawu nebulizatora AeroGo.

Zapraszamy również do zapoznania się pozostałymi bajkami dostępnymi na naszym blogu.

• Krótka historia o NebuLisacji
• Krótka historia o NebuLisacji – Mały Lisek i zawody sportowe
• Krótka historia o NebuLisacji – NebuLisek i Gwiazdka

Artykuł Krótka historia o NebuLisacji – Wakacje w górach pochodzi z serwisu Healthin.com.

Artykuł Nebulizator AeroGo pochodzi z serwisu Healthin.com.

Artykuł Nebulizator Air Pro pochodzi z serwisu Healthin.com.

W leczeniu chorób wymagających nebulizacji niezwykle ważnym czynnikiem jest wybór odpowiedniej substancji leczniczej, która najszybciej “poradzi sobie” z chorobą. Jednak, aby nebulizacja była skuteczna, należy pamiętać o doborze odpowiedniego urządzenia, zgodnie  z przeznaczeniem i charakterystyką stosowanych leków oraz zdolności inhalacyjnych samego chorego.

Odpowiednio dobrany nebulizator jest niezbędny, aby leczenie za pomocą nebulizacji było skuteczne. Oczywiście, skuteczność leczenia jest uzależniona  od wielu czynników. Efektywność terapii za pomocą nebulizatora zależy przede wszystkim od doboru odpowiedniej kompozycji oraz dawki substancji leczniczej, która będzie skuteczna dla konkretnego charakteru i stopnia zaawansowania choroby (lub) współistnienia innych jednostek chorobowych.  Niezwykle ważny jest też sam proces nebulizacji. Dopiero połączenie tych wszystkich elementów sprawia, że leczenie może być skuteczne.

Jak wybrać odpowiedni nebulizator?

Wybór odpowiedniego nebulizatora zależy od bardzo wielu czynników. Są to między innymi:

• stan zdrowia oraz wiek pacjenta, czyli cechy wpływające bezpośrednio na same zdolności inhalacyjne chorego,
• rodzaj podawanych leków związany ze zdiagnozowaną jednostką chorobową lub lokalizacją receptorów stanowiących miejsce działania danej cząsteczki leczniczej,
• skład produktów leczniczych przeznaczonych do nebulizacji
• czas podawania leku(ów) – czas inhalacji,
• warunków, w których dana nebulizacja ma zostać wykonana
• preferencje pacjenta.

Przy terapii wziewnej nie ma jednego uniwersalnego postępowania, a każdy z wymienionych urządzeń posiada swoje zalety oraz wady. Najpopularniejszym rodzajem jest nebulizator pneumatyczno-tłokowy. Był on przez lata jedynym rozwiązaniem gwarantującym skuteczną i powtarzalną nebulizację substancji leczniczych stosowanych w schorzeniach dróg oddechowych. Innym ciekawym rozwiązaniem jest nebulizator ultradźwiękowy, jednak ze względu niewielką wydajność wobec licznych leków w formie zawiesin czy roztworów stosowanych w stanach skurczowych dróg oddechowych, jego zastosowanie jest dziś ograniczone.

Spośród wymienionych wyżej różnych typów nebulizacji (nebulizatorów) najkorzystniejsze właściwości charakteryzują nebulizator membranowy z drgającą siateczką (membraną). Jego niewątpliwą zaletą jest wysoka mobilność oraz wydajność pozwalająca na wykonanie stosunkowo krótkiego procesu inhalacji w niemalże każdych warunkach, bez względu na dostępność zasilania elektrycznego (dzięki niezależnemu źródłu zasilania). Urządzenie jest łatwe w obsłudze, ciche i poręczne, umożliwiające przeprowadzenie procesu nebulizacji bez głośnego warkotu, co szczególnie wydaje się być przydatne u niemowląt i małych dzieci. Ten rodzaj nebulizatora w porównaniu do pozostałych (pneumatyczno-tłokowego oraz ultradźwiękowego) zapewnia wysoki poziom stabilności farmaceutycznej leku, gdyż nie zmienia on temperatury ani stężenia podawanej postaci leku.

Przenośne urządzenia do nebulizacji, jak wspomniany nebulizator membranowy, cechuje wysoka sprawność dostarczania aerozolu, zarówno u pacjentów dorosłych jak i dzieci. Takie rozwiązanie pozwala zredukować zużycie leku, zwiększając przy tym jego efektywność pozwalając skrócić czas niezbędnej farmakoterapii. Wysoka jakość procesu nebulizacji to nie tylko szybszy powrót do zdrowia, ale także komfort pacjenta.

Źródło:

1. Dugernier J, Ehrmann S, Sottiaux T, et al. Aerosol delivery during invasive mechanical ventilation: a systematic review. Critical Care 2017;21.
2. Karolewicz B, Pluta J, Haznar D. Nebulizacja jako metoda podawania leków. Farmacja Polska. 2009;65(4):291-304.

Artykuł Porównanie nebulizatorów, czyli wszystko co musisz wiedzieć przed zakupem nebulizatora pochodzi z serwisu Healthin.com.

W jaki sposób przygotować się do podania soli fizjologicznej?

Przede wszystkim należy pamiętać o wyborze odpowiedniego urządzenia. Ważne jest sprawdzenie wielkości cząsteczek (współczynnik oznaczony wartością MMAD) w wytwarzanym aerozolu. Im mniejsza wielkość tym większe prawdopodobieństwo, że lek dostanie się do niższych partii dróg oddechowych. Przed rozpoczęciem nebulizacji należy wybrać odpowiednie akcesoria do urządzenia. U małych dzieci stosuje się  nebulizację przez maseczkę, zaś u osób starszych zaleca się przeprowadzenie nebulizacji za pomocą ustnika.

Jak wykonać poprawną nebulizację solą fizjologiczną?

1. Umyj dokładnie ręce (wodą z mydłem, myjąc przez 20 sekund, wycierając ręce jednorazowym ręcznikiem i tym ręcznikiem zakręcając odpływ wody).
2. Upewnij się, że wszystkie części nebulizatora są czyste i zdezynfekowane.
3. Wlej preparat do pojemnika.
4. Podłącz ustnik lub maskę.
5. Umieść ustnik w jamie ustnej i zamknij usta wokół niego. Jeśli korzystasz z maski zadbaj, by szczelnie przylegała do twarzy nie pozostawiając żadnych szczelin.
6. Pamiętaj o zachowaniu pozycji wyprostowanej, najlepiej siedzącej.
7. Naciśnij włącznik i upewnij się, czy z nebulizatora wydobywa się mgiełka soli fizjologicznej.
8. Oddychaj swobodnie i powoli rób wdechy i wydechy, dopóki sól fizjologiczna się nie skończy. 
9. Pamiętaj aby utrzymywać urządzenie w pozycji pionowej. 

Dowiedz się więcej o soli fizjologicznej – zapraszamy do zapoznania się z artykułem dotyczącym tej substancji.

Artykuł Jak przeprowadzić nebulizację solą fizjologiczną? pochodzi z serwisu Healthin.com.

Czym jest sól fizjologiczna?

Sól fizjologiczna to wodny roztwór soli. Zazwyczaj możemy spotkać się z tym o stężeniu 0,9%. Pierwotnym przeznaczeniem soli fizjologicznej są kroplówki, służące nawodnieniu pacjenta. Sól fizjologiczna może służyć także do rozwadniania niektórych skondensowanych leków – w tym leków do nebulizacji, przemywania oczu, uszu czy ran.

Jakie są właściwości soli fizjologicznej?

Sól fizjologiczna nie powoduje podrażnień, dlatego ma szereg zastosowań zarówno wewnętrznych, jak i zewnętrznych. Możemy stosować ją do przemywania oczu dzieciom od 1 dnia życia. Sól fizjologiczna, ze względu na swoje właściwości skutecznie nawilża śluzówkę oczu podczas np. długotrwałej pracy przy komputerze. Równolegle możemy stosować sól fizjologiczną do nawilżania śluzówki nosa zwłaszcza podczas sezonu grzewczego. Dostając się do górnych lub dolnych dróg oddechowych poprzez wdychanie aerozolu pozwala usunąć zalegającą wydzielinę, dlatego stanowi nieocenioną pomoc w walce z przewlekłym katarem, kaszlem, podczas przeziębienia czy stanów zapalnych.

Nebulizacja z użyciem soli fizjologicznej:

Dzięki podaniu soli fizjologicznej w formie mgiełki wydobywającej się z nebulizatora zapewniamy szybkie i skuteczne nawilżenie błony śluzowej dróg oddechowych. Nebulizacja solą fizjologiczną pomaga również w oczyszczeniu dróg oddechowych z zalegających w nich wydzielin. Co ważne, skuteczna nebulizacja nie wymaga wizyty u specjalisty – wystarczy jedynie odpowiednie urządzenie aby osiągnąć pożądane rezultaty. Metodę tą stosuje się zazwyczaj u osób, które chorują na przewlekły katar, ból gardła i stany zapalne górnych oraz dolnych dróg oddechowych. Nebulizacja solą fizjologiczną znacznie poprawia kondycję układu oddechowego również w sezonie alergicznym.

Artykuł Sól fizjologiczna – czym jest, jak ją aplikować i jakie ma właściwości ? pochodzi z serwisu Healthin.com.